Enfermedad de Darier / Darier disease

Resumen

Introducción: La enfermedad de Darier es una genodermatosis infrecuente, con herencia autosómica dominante. Su prevalencia es variable. Desde el enfoque clínico, se caracteriza por la presencia de pápulas hiperqueratósicas foliculares. En la histología se observa un patrón acantolítico-disqueratósico.
Objetivo: Presentar un caso de enfermedad dermatológica poco frecuente.
Caso clínico: Se presenta un paciente masculino de 62 años, que acudió a la consulta de Dermatología del Hospital General Docente "Enrique Cabrera Cossio" de La Habana, por presentar pápulas foliculares hiperqueratósicas, iniciadas desde la adolescencia, ligeramente pruriginosas en áreas seborreicas. Se estableció el diagnóstico de enfermedad de Darién, mediante biopsia de piel. Se indicó tratamiento con cremas emolientes y vaselina salicílica, y se obtuvo una mejoría parcial de las lesiones.
Conclusiones: El caso clínico presentado, una vez establecido el diagnóstico y aplicado el tratamiento, tuvo una mejoría clínica. Se remitió a seguimiento en consulta externa.