Carcinoma papilar de la mama

Presentación de caso

 

Carcinoma papilar de la mama

Papillary carcinoma of the breast

 


Ana de Lourdes Torralbas Fitz1https://orcid.org/0000-0003-4925-5816

Antonio Oropeza Sanabria1* https://orcid.org/0000-0002-1044-8146
Adriana González Puig1 https://orcid.org/0000-0001-7558-7318

 

1Hospital Universitario "General Calixto García", Departamento de Oncología y Cirugía General. La Habana, Cuba.

 

*Autor para la correspondencia: aoropeza@infomed.sld.cu

 

 

RESUMEN

Introducción: El carcinoma papilar sólido de mama es un subtipo poco frecuente de carcinoma mamario, el cual representa entre el 1 y el 2 % de las lesiones malignas de la mama. Por lo general, se presenta en mujeres postmenopáusicas y es considerado como una histología favorable dentro de los carcinomas mamarios, en la literatura internacional consultada. El caso que se presenta está por debajo de este porcentaje estadístico internacional, nacional e institucional. Además, tanto las manifestaciones clínicas como la evolución tórpida tan agresiva presentada, lo hacen muy diferente.
Objetivo: Describir un caso clínico, con diagnóstico de carcinoma papilar infiltrante de la mama con debut metastásico.
Caso clínico: Paciente femenina de 53 años, con diagnóstico de carcinoma papilar de la mama de debut metastásico en pulmón, hueso y pared torácica; con inmunohistoquímica de factor de crecimiento epidérmico humano con sobreexpresión pura. Se describió todo lo relativo al diagnóstico, tratamiento y evolución clínica.
Conclusiones: La paciente presentó un diagnóstico histológico inmunohistoquímica poco frecuente, lo que provocó una evolución atípica agresiva y la llevó al fallecimiento.

Palabras clave: Carcinoma papilar; mama; enfermedades de la mama.

ABSTRACT

Introduction: Solid papillary carcinoma of the breast is an uncommon subtype of carcinoma that represents between 1 and 2 % of malignant breast lesions which mainly occur in postmenopausal women, but is considered a favorable histology among different breast tumors.
Objective: To present a case with the diagnosis of infiltrating papillary carcinoma of the breast of metastatic onset.
Case report: Fifty-three-year-old female patient with diagnosis of papillary carcinoma of the breast of metastatic onset in the lungs, bones and chest wall with HER-2 protein overexpression by immunohistochemistry. All matters relating to the diagnosis, treatment and clinical evolution are described.
Conclusions: The patient presented a medical diagnosis according to immunohistochemistry atypical, which cause an aggressive behavior and her death.

Keywords: Papillary carcinoma; breast; breast diseases.

 

 

INTRODUCCIÓN

Las lesiones papilares de la mama incluyen un conjunto de entidades, caracterizadas por una proliferación epitelial sobre ejes fibrovasculares y poseen un rango variable entre la benignidad y la malignidad.(1) El carcinoma papilar sólido de mama es un subtipo poco frecuente de carcinoma mamario, el cual representa entre el 1 y el 2 % de las lesiones malignas de la mama y se presenta por lo general en mujeres postmenopáusicas.(2)

La última clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS)(3,4) incluye cuatro entidades a diferenciar: el papiloma intraductal, el carcinoma papilar intraductal, el carcinoma encapsulado y el carcinoma papilar sólido. Ambos casos, pueden presentar o no un componente invasor manifiesto. El carcinoma papilar invasor no se incluye en esta clasificación y se agrupa bajo la clasificación "tumores raros de la mama".

Por lo general, se presenta entre la sexta y séptima décadas de la vida. La sintomatología más frecuente es la telorragia de tipo serosanguinolento y el tumor palpable. El tratamiento no está estandarizado por el bajo porcentaje de casos conocidos. En la actualidad, se acepta la cirugía conservadora y la radioterapia. Por otro lado, existe controversia en cuanto a la hormonoterapia y el vaciamiento axilar, pues las metástasis ganglionares ascienden sólo al 2 %. Su pronóstico es bueno y la complicación más común es la recidiva local.(5,6)

El carcinoma papilar sólido se diferencia por tener receptor de estrógenos positivo, con frecuente diferenciación neuroendocrina y asociado a carcinoma mucinoso, constituida por nódulos celulares expansivos, con presencia de delicados ejes fibrovasculares. su nombre deriva de la falta del patrón de crecimiento arborescente y lo irregular de sus ejes fibrovasculares.(3,6)

Se presentan como una masa bien delimitada, con una medida que varía entre pocos milímetros a varios centímetros.(6) El color bordea los tonos de rojo o rosa, y por lo general, tiene una consistencia un poco más suave que otros tipos de cáncer de mama.(5)

El tumor está constituido por múltiples masas celulares bien delimitadas a nivel microscópico, sólidas, de aspecto ductular, rodeadas por estroma fibroso. Los bordes son expansivos, empujantes, y no exhiben células mioepiteliales. Las células se organizan en empalizada alrededor de estos ejes, lo que da una apariencia de pseudorosetas. Los núcleos varían en forma desde redondo ha alargado, usualmente contienen un nucléolo pequeño.(6,7,8)

Por lo general, el inmunoperfil es de tipo lúminal A, dado por una positividad difusa a los receptores hormonales y de negatividad para el receptor del factor de crecimiento epidérmico humano (HER2). Con un índice de proliferación Ki67 bajo, expresa además citoqueratinas de bajo peso molecular, tales como CK 8 y CK 18.(2,9)

El pronóstico es relativamente bueno, el porcentaje de metástasis y recurrencia es más frecuente después de los cinco años de concluido el tratamiento, que en la mayoría de casos, es local.(9)

La actual presentación se acomete con el objetivo de describir un caso con diagnóstico de carcinoma papilar infiltrante de la mama con debut metastásico.

 

PRESENTACIÓN DE CASO

Motivo de consulta: Falta de aire.

Historia de la enfermedad actual: Paciente de tez negra, femenina, de 53 años, con antecedentes patológicos personales de fibroma uterino, por lo cual fue histerectomizada a los 28 años y antecedentes patológicos familiares de abuela y prima con cáncer de mama, además de tía con cáncer de útero. En el mes de noviembre del año 2019 inició con tos y disnea intensa que no tolera el decúbito. Acude a policlínico donde se le realiza radiografía de tórax vista anteroposterior (AP) y se constata derrame pleural derecho de gran cuantía, se trató con oxígeno, esteroides y diuréticos con lo que resolvió el cuadro agudo.

En el mes de febrero del año 2020, acude al Servicio de Urgencias en el Hospital Universitario "General Calixto García", con "falta de aire". Como datos positivos luego del examen físico, se constató en el aparato respiratorio polipnea de 38 respiraciones por minuto, murmullo vesicular abolido en hemitórax izquierdo. En la pared torácica izquierda se palpó lesión nodular dura, irregular, de alrededor de cinco cm de diámetro, dolorosa, adherida a planos profundos. En la mama izquierda, a nivel del cuadrante superior externo, se palpaba proyección axilar y se encontró nódulo de un cm de diámetro, duro, irregular y en la axila izquierda adenopatía duroelástica, de bordes irregulares, con un aproximado de dos cm de diámetro, móvil, no adherida a planos profundos. Se decidió su ingreso para estudio y tratamiento.

Se realizaron exámenes paraclínicos, donde se encontró una anemia normocítica normocrómica, eritrosedimentación globular elevada, con cifras centenarias de 140 mm/h. Se realizó una radiografía de tórax (vista anteroposterior), donde se encontró una radiopacidad difusa del hemitórax izquierdo. Se indicó un ultrasonido de tórax, donde se halló derrame pleural izquierdo de alrededor de 528 mm3, tabicado, con celularidad en su interior.

En el ultrasonido de mama se observó en la mama derecha cuadrante superior externo, lesión nodular hipoecogénica de 16 x 16 mm, de aspecto fibroadenoma (BIRADS II). Mama izquierda en proyección axilar lesión nodular hipoecogénica de 1,2 cm de diámetro, bordes irregulares, con distorsión del patrón mamario adyacente y adenopatía axilar izquierda de 3 cm de diámetro, bordes irregulares con pérdida de su halo, de aspecto metastásico (BIRADS V).

En el estudio de la mamografía, se localizó un nódulo en mama izquierda, cuadrante superior externo de 1 cm de diámetro, con distorsión del patrón mamario adyacente. Adenopatía axilar de alta densidad. BIRADS V. En el ultrasonido abdominal en el cual no se encontraron hallazgos positivos. La tomografía axial computarizada de cráneo, cuello, tórax, abdomen y pelvis arrojó como hallazgo positivo: derrame pleural que ocupa la totalidad del hemitórax izquierdo y adenopatías axilares de aspecto metastásico.

Se realizó una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) del nódulo de mama izquierda el que arrojó como resultado sospechoso de células neoplásicas, escasos nidos de células ductales con hiperplasia y atipias nucleares. La citología del líquido pleural informó positivo de células neoplásicas. Se realizó una biopsia con aguja gruesa (Tru-Cut) de la adenopatía axilar el cual informó metástasis de un carcinoma papilar moderadamente diferenciado, de probable origen mamario. Grado Nuclear II, además se realizó un Tru-Cut de lesión pared torácica el cual resultó en un carcinoma papilar infiltrante con focos de necrosis y escasa formación de conductos de probable origen mamario. La inmunohistoquímica de la biopsia de la adenopatía axilar informó receptores estrógeno negativo, receptor de progesterona negativo, receptor factor de crecimiento epidérmico humano (HER 2) sobreexpresado 3 +, índice de proliferación celular (Ki67) 80 %.

Se discutió el caso de lla paciente en el grupo multidisciplinario de mama, donde se clasificó desde el punto de vista clínico como T1N1M1 (pulmón y pared torácica), etapa IV. En el momento de la discusión, la paciente presentaba muy mal estado general: decaimiento, disnea intensa, con frecuencia respiratoria 40 respiraciones por minuto, performance status 3. Se decidió cuidados de soporte para alivio de la polipnea y el dolor.

La paciente falleció el día de la discusión, con una insuficiencia respiratoria aguda.

 

DISCUSIÓN

Las lesiones papilares de la mama comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades, que van desde lesiones benignas y atípicas hasta tumores malignos e incluyen entidades invasivas y no invasivas. Aunque el diagnóstico con características histológicas típicas es sencillo, una proporción muestra características superpuestas, lo que plantea desafíos diagnósticos. Además de ser poco común, la excelente evolución de los tumores papilares reducen el valor distintivo de las características histológicas individuales y aumenta la subjetividad en la interpretación de varias características diagnósticas.(9)

La concordancia de la clasificación de los carcinomas papilares en enfermedad in situ e invasiva puede ser problemática, al igual que la evaluación de factores pronósticos y predictivos en el componente invasivo. La identificación de atipia de bajo grado nuclear dentro de las lesiones papilares benignas y su clasificación en atipia o carcinoma in situ también puede plantear un desafío diagnóstico. Aunque la inmunohistoquímica es útil en la evaluación de lesiones benignas y atípicas, tiene una utilidad limitada para diferenciar la mayoría de los carcinomas papilares en enfermedad invasiva o no invasiva.(10)

En un estudio de ocho años en Argentina, Bavastro y otros(1)evaluaron a 56 pacientes con diagnóstico de carcinoma papilar maligno de la mama, de ellos, 23 pacientes presentaban carcinoma papilar invasor y sólo cuatro tenían compromiso axilar. Todas las lesiones malignas diagnosticadas en este estudio, fueron HER 2 negativo 1, lo que concuerda con lo documentado en la literatura especializada y no coincide con el actual caso clínico donde se presenta un caso clínico con diagnóstico de carcinoma papilar de la mama, que sobreexpresó el factor de crecimiento epidérmico.

Vintimilla y otros(2) presentaron el caso clínico de una paciente de 80 años con diagnóstico de carcinoma papilar invasor de la mama, con positividad de receptores hormonales estrógeno y progesterona, negatividad para HER 2 y un Ki67 en 4 %, o sea, lúminal A, la misma se presentó en una etapa clínica IIA, y recibió como tratamiento quirúrgico cirugía conservadora, disección radical de axila, radioterapia adyuvante y hormonoterapia, con buena evolución clínica, lo que coincide con lo comunicado en la literatura revisada, donde se describe al carcinoma papilar de la mama como una patología de buen pronóstico, en su mayoría con sobreexpresión de receptores de estrógenos y progesterona. La paciente presentada no presentó dicha evolución.

Guo y otros(9) presentaron 11 casos con diagnóstico de carcinoma papilar sólido de la mama, todos las pacientes presentadas fueron inmunofenotipicamente lúminal A, se les realizó a las mismas un seguimiento de 50 meses, no presentaron ninguna evidencia de recurrencias locorregional ni a distancia, lo que no concuerda con lo expresado en la actual presentación.

Diversos autores concuerdan en que el carcinoma papilar sólido de la mama es una entidad rara con un excelente pronóstico,(1,2,9) lo que no coincide con lo comunicado en la actual presentación, por la evolución tórpida presentada por el caso.

Joon y otros(11) presentaron un caso de una paciente de 59 años con diagnóstico de carcinoma papilar invasivo de la mama. El diagnóstico se basó en la biopsia con aguja gruesa, la paciente rechazó cualquier tipo de tratamiento para su enfermedad. En un inicio, fue clasificada como una etapa IIIB (T4BN1Mo). Tras 10 años de seguimiento, el tamaño del tumor sólo varió en 2 cm, por lo cual fue reeclasificada como T4BN3M0, sin evidencias de enfermedad metastásica a distancia. Los resultados de la inmunohistoquímica -en las diferentes biopsias tomadas- no se modificaron, la cual fue receptor de estrógeno y progesterona positivo, HER-2 0 y un índice de Ki67 en 10 %.

De acuerdo con la Organización del Cáncer de Mama,(12) los carcinomas papilares invasivos de la mama son poco frecuentes y representan menos del 1-2 % de los casos de cáncer de mama invasivo. En la mayoría de los casos, estos tipos de tumor se diagnostican en mujeres mayores posmenopáusicas, con frecuencia son grado nuclear 1-2. En la mayoría de los casos de carcinoma papilar invasivo, también está presente un carcinoma ductal in situ.

Cossa y otros(13) presentaron un caso de una paciente posmenopáusica, con diagnóstico de carcinoma papilar encapsulado. Se realizó una resección sectorial del tumor con márgenes oncológicos y estudio del ganglio centinela. La anatomía patológica definitiva informó el diagnóstico de carcinoma papilar encapsulado, con microinvasión, con un foco de carcinoma ductal in situ de bajo grado. Se completó el tratamiento con radioterapia y hormonoterapia adyuvante. La paciente presentó buena evolución clínica, lo que no coincide con lo documentado en el presente caso.

Martínez Navarro y otros(14) publicaron un caso de carcinoma papilar invasor en una anciana de 84 años de edad, la cual recibió tratamiento quirúrgico. El estudio de inmunohistoquímica informó receptores de estrógeno y de progesterona en un 80 % y 60 %, receptores del factor de crecimiento epidérmico humano se informó 0, e índice de proliferación celular (Ki67) en 20 %. Se realizaron además otros marcadores como cromogranina, sinaptofisina y enolasa neuroespecífica, los cuales resultaron negativos. Esta paciente se mantiene bajo control y asintomática.

En la literatura especializada no se encontró ningún caso documentado de carcinoma papilar invasor de la mama con inmunohistoquímica HER 2 sobreexpresado puro y que presentara un mal pronóstico.

En conclusión, la paciente presentó un diagnóstico histológico raro -de acuerdo a la inmunohistoquímica-, lo que provocó una evolución tórpida y el fallecimiento de esta.

 

 

REFERENCIAS

1. Bavastro M, Torrez Monrroy K, Castiglioni T, Ulloa AL, Levit C. Lesiones papilares malignas de la mama: nuestra experiencia. Rev SAM. 2018;37(135):09-18. Acceso: 02/12/2020. Disponible en: https://www.revistasamas.org.ar/revistas/2018_v37_n135/04.pdf

2. Vintimilla Y, Erráez P. Caso Clínico: Carcinoma Papilar Sólido de Mama. Rev Med HJCA 2018;10(2):179-83. Acceso: 18/02/2021. Disponible en: http://dx.doi.org/10.14410/2018.10.2.cc.29

3. Lakhani SR, Ellis IO, Schnitt SJ, Tan PH, van de Vijver MJ. WHO Classification of Tumours of the Breast. Vol. 4. Lyon: IARC; 2012. 108-109. Access: 18/2/2021. Available from: https://publications.iarc.fr/Book-And-Report-Series/Who-Classification-Of-Tumours/WHO-Classification-Of-Tumours-Of-The-Breast-2012

4. Sung, H, Ferlay, J, Siegel, RL, Laversanne, M, Soerjomataram, I, Jemal, A, Bray, F. Global cancer statistics 2020: GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36 cancers in 185 countries. CA Cancer J Clin. 2021;71:209-49. Acceso: 25/05/ 2021. Available from: https://acsjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.3322/caac.21660

5. Shin SJ, Ginter PS. Evaluación basada en patrones de biopsias con aguja de núcleo mamario. En: Shin S. Una guía completa para las biopsias con aguja central de la mama. Springer, Cham. 2016. pp. 208-9. Acceso: 02/12/2020. Disponible en: https://www.hoepli.it/libro/a-comprehensive-guide-to-core-needle-biopsies-of-the-breast/9783319262895.html

6. Ingle S, Murdeshwar H, Siddiqui S. Papillary carcinoma of breast: Minireview. World J Clin Cases. 2016;4(1):20-4. Access: 05/01/2021. Available from: http://dx.doi.org/10.12998/wjcc.v4.i1.20

7. Nassar H, Quereshi H, Volkan Adsay N, Visscher D. Clinicopathologic Analysis of Solid Papillary Carcinoma of the Breast and Associated Invasive Carcinoma. Surgical Pathology. 2006;30(4):501-7. Access: 02/12/2020. Available from: http://dx.doi.org/10.1097/00000478-200604000-00011

8. World Health Organization (WHO). Global Health Estimates 2020: Deaths by Cause, Age, Sex, by Country and by Region, 2000-2019. WHO; 2020. Access: 11/12/2020. Available from: who.int/data/gho/data/themes/mortality?and?global?health?estimates/ghe?leading?causes?of?death

9. Guo S, Wang Y, Rohr J, Fan C, Li Q, Li X, et al. Solid papillary carcinoma of the breast: A special entity needs to be distinguished from conventional invasive carcinoma avoiding over-treatment. The Breast. 2016;(26):67-72. Access: 11/12/2020. Available from: https://doi.org/10.1016/j.breast.2015.12.01

10. Emad A, RakhaIan O. Diagnostic challenges in papillary lesions of the breast. Pathology. 2018;50(1):100-10. Access: 11/12/2020. Available from: https://doi.org/10.1016/j.pathol.2017.10.005.

11. Joon Y, Shin H, Jung T. Natural History of Invasive Papillary Breast Carcinoma Followed for 10 Years: A Case Report and Literature Review. Case Reports in Medicine. 2017(3):1-4. Access: 11/12/2020. Available from: https://doi.org/10.1155/2017/3725391.

12. Breast Cancer Org. Papillary Carcinoma of the Breast [Internet]. EE.UU. Papillary Carcinoma of the Breast. BrestCancer.org. 2020. Access: 18/02/2021. Available from: https://www.breastcancer.org/symptoms/types/papillary

13. Cossa J, Demolin R, Cristiani A, Taranto F. Caso clínico Carcinoma papilar encapsulado de mama. Rev Senol Patol Mamar. 2021;34:52-55. Acceso: 18/02/2021. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.senol.2020.05.004

14. Martínez Navarro J, Rodríguez Pino M, Martínez Navarro M, Fumero Roldán L. Carcinoma papilar invasor de la mama: Presentación de un caso. Medisur. 2017;15(4):550-6. Acceso: 18/02/2021. Disponible en: http://www.medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/3642/2381

 

 

Conflicto de interés

Los autores declaran que no existen conflictos de interés.

 

 

Recibido: 05/12/2022.
Aprobado: 26/12/2022.

URN: http://revcalixto.sld.cu/index.php/ahcgurn:nbn:de:0000-ahcg.v10i3.1019.g8412

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