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Presentación de Caso
El reto de diagnosticar un quiste del uraco no complicado en el adulto
The challenge of diagnosing an uncomplicated urachal cyst in the adult
Maeghery Alvarez Mesa1* https://orcid.org/0000-0003-0439-6746
Javier Rodríguez Sosa1 https://orcid.org/0000-0003-3315-6485
David Gutiérrez Delgado1 https://orcid.org/0000-0002-3059-4749
1Hospital Universitario "General Calixto García". Universidad de Ciencias Médicas de la Habana, Facultad "General Calixto García". Departamento de Cirugía General. La Habana, Cuba.
*Autor para la correspondencia: mae.alqui@gmail.com
RESUMEN
Introducción:
El quiste del uraco se forma durante la etapa embrionaria, por un defecto en
la obliteración de esta estructura. Se reporta mayor prevalencia del diagnóstico
en edades tempranas de la vida, en pacientes del sexo masculino y en presencia
de la forma clínica asintomática.
Objetivo: Difundir las características del diagnóstico en el
quiste del uraco no complicado en el adulto.
Caso clínico: Se expuso el caso de una paciente en la tercera década
de la vida, que acudió a consulta externa al presentar aumento de volumen
en hipogastrio, de siete centímetros de diámetro, renitente, doloroso,
asociado a disuria, de evolución crónica. Se planteó nosológicamente
un quiste del uraco no complicado y se practicó cirugía exerética,
con buenos resultados. El examen de Anatomía patológica corroboró
el diagnóstico.
Discusión: El quiste del uraco se considera la segunda más
frecuente anomalía congénita que ocurre durante el proceso de obliteración
y arribar a su diagnóstico, precisa diferenciarla del uraco persistente,
seno uracal y divertículo vesicouracal. Su debut en presencia de complicaciones
requiere descartar entidades del abdomen agudo quirúrgico.
Conclusiones: El diagnóstico de quiste del uraco es infrecuente
en mujeres adultas, en ausencia de complicaciones. Su tratamiento de elección
es quirúrgico y la vía de abordaje no ofrece mejores pronóstico
ni resultados.
Palabras clave: Quiste; uraco; congénito.
ABSTRACT
Introduction:
Urachal cyst is formed by a defect in the obliteration of this structure during
the embryonic stage. A higher prevalence of this diagnosis is reported in male
patients in early life as well as in the presence of the asymptomatic clinical
form.
Objective: To present the diagnostic features of uncomplicated urachal
cyst in adults.
Clinical case: We present the case of a patient in the third decade of
life who attended the outpatient consultation complaining of a volume increase
in hypogastrium which was 7 centimeters in diameter, renitent, painful, associated
with dysuria and of chronic evolution. An uncomplicated urachal cyst was diagnosed
and exeretic surgery was performed. Pathological anatomy confirmed the diagnosis.
Discussion: Urachal cyst is considered as the second most frequent congenital
abnormality that occurs during the obliteration process. The differential diagnosis
with persistent urachus, urachal sinus and vesicourachal diverticulum should
be made to get to the diagnosis. Acute surgical abdomen should be ruled out
when its onset is associated with some complications.
Conclusions: The diagnosis of uncomplicated urachal cyst is uncommon
in adult females. Surgery is the treatment of choice, but the choice of approach
does not offer better prognosis or results.
Keywords: Cyst; urachal; congenital.
INTRODUCCIÓN
El uraco o ligamento umbilical medio se localiza en el espacio extraperitoneal de Retzius, en relación anatómica con la fascia transversalis por delante, el peritoneo parietal por detrás y a ambos lados con los ligamentos umbilicales laterales. Se extiende desde el ombligo hasta la vejiga, en la línea media abdominal, como una estructura tubular impar de entre 30 y 100 mm de longitud y de 8 a 10 mm de grosor, conformada por tres capas: la externa de músculo liso, la media de tejido conectivo y la interna de epitelio transicional.(1,2,3)
Surge entre el cuarto y quinto mes de desarrollo fetal, debido a la obliteración del conducto que comunica la alantoides con la extensión cefálica del seno urogenital.(4)
Origina el quiste uracal, el cierre del uraco en los extremos vesical y umbilical, al permanecer una porción de su luz permeable que acumula secreciones. Consiste en una masa asintomática de tamaño y localización variable, aunque generalmente es pequeña y se dispone hacia el tercio inferior del trayecto.(1,2)
Su incidencia es de 1 por cada 5000 habitantes, su prevalencia de tres hombres por cada mujer y apenas el 38 % de los diagnósticos corresponden a pacientes adultos, todo lo cual motivó la presentación ante la comunidad científica del actual caso clínico, considerado de aparición escasa y difícil diagnóstico.(1,2)
El objetivo de los autores es difundir las características del diagnóstico del quiste del uraco no complicado en el adulto.
PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente femenina de 37 años de edad, tez blanca, con antecedentes de habérsele practicado una anexectomía derecha -cuatro años antes- por embarazo ectópico roto. Acudió a consulta externa de Cirugía general, por presentar aumento de volumen doloroso en hipogastrio, asociado a disuria ocasional, de tres meses de evolución.
El examen físico inicial evidenció una masa en hipogastrio, dolorosa, de escasa movilidad, de bordes lisos y bien definidos, renitente, de siete centímetros de diámetro, localizada en el espesor de la pared abdominal, como muestra la figura 1. Los tactos vaginal y rectal no aportaron datos de interés.
Los resultados de los estudios paraclínicos mostraron: Hematocrito: 42 %; conteo global de leucocitos: 10 x 109/L; grupo y factor Rh: AB+; coagulograma: Tiempo de sangramiento: 3 minutos; tiempo de coagulación: 5 minutos; conteo de plaquetas: 275 x 109/L; glicemia: 3,6 mmol/L. El electrocardiograma, la radiografía simple de tórax en vista posteroanterior y el parcial de orina resultaron sin alteraciones. Ecografía abdominal: imagen ecolúcida en hipogastrio, con paredes de 6 mm y celularidad en su interior, a 20 mm de la superficie de la piel y a 10 mm de la cara anterior de la vejiga, que mide 80 x 56 mm de diámetro. Tomografía axial computarizada simple de abdomen: imagen quística hacia hipogastrio de 16 UH, a 10 mm de la cara anterior de la vejiga, que mide 86 x 62 mm e impresiona quiste del uraco.
Se anunció la paciente para tratamiento quirúrgico electivo, con el diagnóstico de quiste del uraco. Se abordó a través de una incisión media infraumbilical, hasta llegar al espacio preperitoneal, donde se observó tumor quístico de 8 a 10 cm de diámetro, redondeado, de bordes regulares y paredes gruesas, que se extendía hasta 1cm del ombligo, en sentido proximal y hasta 2 cm distalmente de la vejiga, con las cuales conectaba mediante estructura fibrosa compatible con restos uracales. Se evacuó contenido quístico mucinoso amarillo oscuro y se resecó la pared del quiste, junto a los restos uracales, tal como se muestra en la figura 2.
El estudio anatomopatológico informó: quiste de revestimiento epitelial con restos de mucina y calcificaciones en su interior, ausencia de células neoplásicas en las piezas enviadas. Durante el seguimiento en consulta externa por un año, la paciente mostró una evolución satisfactoria.
DISCUSIÓN
Las anomalías congénitas derivadas del uraco, se manifiestan en el siguiente orden de frecuencia: uraco persistente en el 50 % de los casos, quiste uracal en el 30 %, seno uracal 15 %, divertículo uracal 3-5 %.(1) El diagnóstico diferencial entre ellas es difícil y requiere de la pericia del médico actuante.
El uraco persistente consiste en un defecto completo de la obliteración del conducto, a través del cual puede refluir la orina desde la vejiga al ombligo, evidente desde el período neonatal. En un tercio de los casos se asocia a valvas de uretra posterior o atresia uretral. La ecografía abdominal, la tomografía axial computarizada simple de abdomen con vejiga llena, así como la ureterocistografía miccional o la fistulografía transumbilical, muestran el trayecto comunicante entre la luz de la vejiga y el ombligo.(5,6)
El seno uracal se caracteriza por la presencia de un ombligo húmedo, debido a que el extremo umbilical del uraco permanece permeable. Este trayecto no obliterado se diagnostica mediante senografía.(5,7)
El divertículo vesicouracal consiste en la persistencia de la porción distal del uraco, el cual mantiene comunicación con la cúpula vesical. La ecografía muestra un saco anecoico extraluminal que no comunica con el ombligo, mientras que en la tomografía axial computarizada simple de abdomen de abdomen aparece como una lesión hipodensa en la línea media, por encima del borde anterosuperior de la vejiga y en comunicación con esta.(5)
El quiste del uraco asintomático constituye un hallazgo en el curso de estudios imagenológicos abdominales: ecografía, tomografía axial computarizada o resonancia magnética nuclear (RMN), en los cuales se observa una imagen quística en la línea media del hemiabdomen inferior, que no comunica con la vejiga ni el ombligo. La forma de presentación sintomática en ausencia de complicaciones consiste en una masa palpable suprapúbica que, por aumento de su tamaño o engrosamiento de su pared, produce dolor abdominal y dificulta su diferenciación clínica con otros tumores locales.(2)
La asociación con manifestaciones genitourinarias como disuria, polaquiuria y piuria en hasta el 43 % de los pacientes, obliga a descartar la infección del tracto urinario superior y pone en debate la inclusión rutinaria de la ureterocistografía miccional o la cistoscopía.(2,8,9)
La complicación más frecuente es la infección quística, transmisible por vía hematógena, linfática o vesical, causada por microorganismos aerobios, anaerobios, bacilos grampositivos y gramnegativos, entre los que figura el estafilococo aureus como el más comúnmente aislado. Sin embargo, la ruptura del quiste uracal se cita como la complicación más grave por la consiguiente peritonitis. Ambas cursan con dolor abdominal, fiebre, taquicardia y leucocitosis, por lo que su diferenciación de entidades como la hernia umbilical complicada, la cistitis, la diverticulitis de Meckel, la adenitis mesentérica, la apendicitis aguda, la enfermedad inflamatoria pélvica aguda o el piosalpinx, toman valor en las áreas de urgencias.(5,7)
La degeneración maligna del quiste afecta a uno de cada 5 millones de habitantes y cursa de manera habitual con hematuria (73 %), dolor abdominal (14 %), disuria (13 %), mucosuria (10 %). Los antígenos carcinoembrionarios, CA 19-9 y CA 125, se elevan en presencia de una neoplasia uracal, por tanto, se consideran marcadores tumorales útiles en su diagnóstico y seguimiento. El mal pronóstico que se le confiere es a razón del diagnóstico tardío, donde hay evidencias anatomopatológicas de infiltración de estructuras vecinas: pulmón (50 %), ganglios linfáticos regionales (46 %), huesos a predominio de columna vertebral (30 %), intestino (30 %), cerebro (20 %) e hígado (16 %). En un 90 % las neoplasias del uraco se corresponden con adenocarcinomas, divididos en cinco subtipos histopatológicos: células intestinales (50 %), mucinoso, en anillo de sello, mixto y adenocarcinoma no especificado, pero también se han descrito el carcinomas escamoso (2 %), el de células epiteliales (4 %) y los sarcomas (4 %). El origen primario uracal de las metástasis muestran en un 100 % positividad para marcadores de inmunohistoquímica citoquina (CK) 20 y gen CDX2, así como un 50 % para CK7.(2,10,11,12,13)
El tratamiento quirúrgico del quiste del uraco se realiza por vía convencional, de mínimo acceso o por via robótica y resulta igual de efectiva. La simple evacuación del quiste se asocia en un 30 % a recurrencias, lo cual, unido a la posibilidad de degeneración maligna de este, justifican que el tratamiento de elección consista en la escisión luminal hasta el final del uraco, por debajo del defecto, con o sin resección parcial de la vejiga.(1,2,14)
En presencia de un proceso infeccioso, se impone antibioticoterapia de amplio espectro y la cirugía se puede planificar en dos tiempos: al incorporanr un primer tiempo dedicado al drenaje del contenido del quiste, que se completa cuando se controla la infección. Algunos autores han publicado con éxito un solo tiempo quirúrgico, en presencia de un quiste del uraco abscedado.(9)
La neoplasia se trata quirúrgicamente, con resección en bloque del uraco y los tejidos adyacentes, que incluye la vaina posterior de los músculos rectos abdominales, onfalectomía, cistectomía parcial extensa y linfadenectomía pélvica bilateral, con lo cual la sobrevida a los cinco años se encuentra alrededor del 50 %. El hallazgo de márgenes positivos en la pieza, el compromiso de ganglios linfáticos regionales y la no resección del ombligo, se citan como los principales factores de riesgo para la aparición de recurrencias, las cuales al año se reportan en un 54 % de los operados y asientan generalmente en la incisión quirúrgica, la pared abdominal, la vejiga y la pelvis.(11,12,15)
La degeneración maligna no cuenta con suficiente evidencia científica que respalde la indicación de radioterapia o quimioterapia adyuvante. No obstante, se han difundido resultados prometedores, consistentes en la combinación de 5-fluorouracilo, leucovorina, gemcitabina y cisplatino.(16,17)
Conclusiones
El diagnóstico del quiste del uraco es infrecuente en mujeres adultas en ausencia de complicaciones. El tratamiento de elección es la resección de todo el remanente uracal. Los resultados postoperatorios son favorables independientemente de la vía de abordaje elegida.
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Conflicto de interés
Los autores declaran que no existe conflicto de interés.
Recibido:
22/03/2021
Aprobado: 28/04/2021.
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