Artículo de Investigación

 

Clasificaciones del rinofima

Classifications of the rhinophyma

 

Concepción Isabel Pereira Dávalos¹* https://orcid.org/0000-0002-3286-9363

Reinaldo Rogelio Díaz Valle¹ https://orcid.org/0000-0001-7163-5730

Agustín Rodríguez Soto² https://orcid.org/0000-0003-3124-7252

 

¹Hospital Universitario "General Calixto García". Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. Facultad de Estomatología "Raúl González Sánchez". La Habana, Cuba.

²Facultad de Estomatología "Raúl González Sánchez". La Habana, Cuba.

 

*Autor para la correspondencia: concepcion.pereira@infomed.sld.cu

 

 

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RESUMEN

Introducción: El rinofima es una enfermedad que se observa con frecuencia en la población masculina mayor de 50 años. Sus características clínicas pueden variar desde un enrojecimiento y ligero engrosamiento de la punta nasal hasta un verdadero tumor. Se realizó una revisión bibliográfica entre febrero y octubre de 2018. Se evaluaron revistas de impacto de Web of Sciencies (80), de ellas dos cubanas y 10 libros. Se consultaron las bases de datos Medline, Ebsco, PubMed, Scielo, con la utilización de descriptores como " rinofima", "clasificación", "Rosácea". Se incluyeron artículos en el idioma inglés, portugués y español. El estudio estuvo circunscrito solo a 41 artículos, que enfocaban esta temática de forma más integral.
Objetivo: Actualizar el estado del conocimiento de las clasificaciones del rinofima, además de conocer si estas orientan de forma directa al tratamiento quirúrgico y si se encuentra disponible literatura especializada que agrupe y explique dichas clasificaciones.
Clasificaciones: El rinofima es la fase final o subtipo III del acné rosácea. Se describieron las clasificaciones del Acné rosácea, Freeman, El-Alzhary, Clark, índice de gravedad del rinofima y una clasificación histológica. Al analizar el comportamiento de los artículos, se profundizó en su representatividad en las revistas científicas. Se encontró que la revista Plastic and Reconstructive Surgery fue la que aportó más resultados publicados para la presente actualización del tema.
Conclusiones: Se han descrito varias clasificaciones del rinofima. La mayoría de los autores lo clasifican como un subtipo del acné rosácea, pero a la vez utilizan la clasificación de El-Alzhary para determinar la severidad de la afectación dérmica. El índice de severidad del rinofima clasifica a través de fotografías con una puntuación de acuerdo a la afectación dérmica observada.

Palabras clave: Rinofima; clasificación; rosácea.

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ABSTRACT

Introduction: Rhinophyma is an illness that is frequently observed in the masculine population with more than 50 years. Their clinical characteristics can vary from a reddening and slight thickening of the nasal tip until a real tumor. A bibliographical revision was carried out between February and October of the 2018. Impact-magazines of web of sciences were reviewed (80), of them two Cubans and 10 books. The databases Medline was consulted, Ebsco, PubMed, Scielo, with the use of describers like "Rhinophyma", "classification", and "Rosy". Articles were included in the English, Portuguese and Spanish language. The study was bounded alone to 41 articles that focused this thematic in a more integral way.
Objective: To review the state of knowledge of the classifications of the Rhinophyma, and also to know if these classifications were guided from a direct way to the surgical treatment and if it is available specialized literature that contains and explain these classifications.
Classifications: The Rhinophyma is the final phase or subtype III of the rosy acne. The classifications of the rosy Acne were described, Freeman, The-Alzhary, Clark, index of severity of the Rhinophyma and a histological classification. When analyzing the behavior of the articles, it was deepened in their representativeness in the scientific magazines. It was found that the Plastic and Reconstructive Surgery magazine is the one that contributed more articles to the present review of the topic.
Conclusions: Several classifications of the Rhinophyma have been described. Most of the authors classify it as a subtype of the rosy acne, but at the same time they use the classification of The-Alzhary to determine the severity of the dermical affectation. The index of severity of the Rhinophyma classifies through pictures with a score according to the observed dermical affectation.

Keywords: Rhinophyma; classification; rosy.

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INTRODUCCIÓN

El rinofima es una enfermedad que merece, por sus características, repercusiones estéticas, funcionales, psicológicas y sociales, un especial estudio. El término es derivado del griego rhis: nariz, y phyma, que significa crecimiento.^(1,2,3,4) Fue reconocido como una afección médica a inicios del siglo XX, y su existencia ha sido documentada a través de la historia, desde la nariz jorobada y voluminosa del Conde Sasseti, plasmada en la pintura de Doménico Ghirlandaio, de 1490 "El viejo y el niño", hasta la representación pictórica de Frans Hals en 1617 "Fiesta alemana en el martes de carnaval".^(5,6)

Su etiología es desconocida, pero se han propuesto varios factores desencadenantes, como la herencia, luz solar, calor, dosis excesivas de esteroides, el consumo de alcohol, té y café.^(7,8,9,10) También se ha asociado a factores emocionales, gastrointestinales e infecciosos.^(4,11,12,13)

El rinofima es una enfermedad que se observa con frecuencia en la población masculina mayor de 50 años, más en la raza blanca que en la negra.^{(14,15,16,17)} Sus características clínicas pueden variar desde un enrojecimiento y ligero engrosamiento de la punta nasal hasta un tumor verdaderamente deformante.^{(18,19,20,21,22)} Las subunidades estéticas de la nariz se distorsionan, provocando en algunos pacientes colapso de las válvulas nasales externas y dificultad respiratoria por obstrucción secundaria de las vías aéreas.⁽²³⁾

Se realizó una revisión bibliográfica con el objetivo de actualizar el estado del conocimiento de las clasificaciones del rinofima, además de conocer si estas orientan de forma directa al tratamiento quirúrgico y si se encuentra disponible literatura especializada que agrupe y explique dichas clasificaciones. Se analizará la producción de clasificaciones a nivel nacional e internacional, los tipos de clasificaciones, así como la orientación o guía al tratamiento.

En el método utilizado se realizó una revisión bibliográfica con la búsqueda de artículos que refirieron las diferentes clasificaciones utilizadas en el diagnóstico y tratamiento del rinofima. Se evaluaron 80 revistas de impacto de la Web of Sciences relacionadas con este tema y 10 libros. En la búsqueda se priorizaron los artículos publicados en los últimos cinco años. Se consultaron las bases de datos Medline, Ebsco, PubMed, Scielo, con la utilización de descriptores como "rinofima", "clasificación", y "Rosácea". Se incluyeron artículos en el idioma inglés, portugués y español. Los artículos fueron seleccionados con el propósito de conservar solo los que describieran mejor los elementos de la revisión. De esta manera el estudio se circunscribió a 41 artículos.

Para el procesamiento de la información se elaboró un cuaderno de recolección de datos, a través de Microsoft Office Excel 2013, donde se recogió todas las revistas, y libros analizados; se observó que las revistas Plastic and Reconstructive Surgery, Journal of the American Academy of Dermatology y Aesthetic Plastic Surgery fueron las que aportaron más artículos a la revisión.

 

 

CLASIFICACIONES

El rinofima es la fase final o subtipo III del acné rosácea. La rosácea es una enfermedad crónica caracterizada por grados variables de enrojecimiento, eritema, telangiectasias, edema, pápulas, pústulas, fimas y lesiones oculares. Su etiología y patogenia aún no se conocen con exactitud. Se han señalado numerosas causas como inductoras de la enfermedad o contribuyentes a sus manifestaciones clínicas, pero pocas han sido comprobadas fehacientemente.^(16,24,25) La rosácea tiene un amplio espectro de presentaciones clínicas que pueden variar con el tiempo y la edad. Afecta aproximadamente al 10 % de la población general. Prevalece en las mujeres, con una relación estimada de 3 a 1, pero en los hombres suele ser más severa. Es más frecuente en personas de piel blanca, ojos claros y cabellos rubios; pero también se ha visto en pacientes de piel oscura, la enfermedad en los pacientes de color de la piel negro es excepcional. El rinofima, afecta casi exclusivamente a hombres.^{(26,27,28,29)}

Rohrich⁽³⁰⁾ describe y cita la clasificación de Rebora, la cual culmina en el rinofima. Primera etapa: Enrojecimiento.

Segunda etapa: Piel engrosada, telangiectasias y un eritema facial persistente o eritrosis.

Tercera etapa: Acné rosácea, caracterizado por pápulas eritematosas y pústulas de la frente, la glabela, el malar, la nariz y el mentón. Las pústulas pueden ser vistas en otras áreas como el pecho, la espalda y el cuero cabelludo de los hombres calvos.

Cuarta etapa: El rinofima es la cuarta etapa de evolución de la rosácea, pero también ha sido descrita la mentofima, cigofima, y otofima.⁽³⁰⁾

En el 2002 la Sociedad Nacional de Rosácea (NRS) de EE.UU. clasifica la rosácea en cuatro subtipos.⁽³¹⁾

Subtipo I: Eritemato-telangiectásica

La rosácea eritemato-telangiectásica se caracteriza principalmente por enrojecimiento y eritema facial central persistente. La aparición de telangiectasias es común pero no esencial para un diagnóstico de este subtipo. También se puede informar de edema facial central, sensación de escozor y ardor, y aspereza o descamación. Un historial de enrojecimiento solo es común entre los pacientes que presentan rosácea.

Subtipo II: Rosácea papulopustular

La rosácea papulopustular se caracteriza por un eritema facial persistente central con pápulas o pústulas transitorias o ambas en una distribución facial central. Sin embargo, las pápulas y las pústulas también pueden aparecer periódicamente, es decir, pueden ocurrir en las áreas perioral, perinasal o periocular. Los pacientes con rosácea papulopustular pueden informar sobre sensaciones de ardor y escozor. Este subtipo se ha visto a menudo después o en combinación con el subtipo I, incluida la presencia de telangiectasias. Las telangiectasias pueden estar ocultas por un eritema persistente, pápulas o pústulas.

Subtipo III: Rosácea fimatosa

La rosácea fimatosa incluye engrosamiento de la piel, nodularidades superficiales irregulares y agrandamiento. La rinofima es la presentación más común, pero la rosácea fimatosa puede ocurrir en otros lugares, como la barbilla, la frente, las mejillas y las orejas.

Subtipo IV: Rosácea ocular

El diagnóstico de rosácea ocular debe considerarse cuando los ojos de un paciente presentan uno o más de los siguientes signos y síntomas: aspecto acuoso o inyectado en sangre (hiperemia conjuntival interpalpebral), sensación de cuerpo extraño, ardor o escozor, sequedad, picazón, sensibilidad a la luz, visión borrosa, telangiectasias de la conjuntiva y eritema periocular, entre otros.

En el subtipo III pueden estar acompañados de signos de la rosácea; pero en algunos pacientes, sorprendentemente, los signos de rosácea en el resto de la cara pueden ser muy leves.^{(17, 21,27,31)}

En el año 2004, Wilkin⁽³²⁾ clasifica nuevamente a la rosácea y añade que cada subtipo puede ser leve, moderado o severo.

La clasificación antes expuesta muestra un método excelente para describir la enfermedad de la rosácea, pero el subtipo fimatosa describe todas las fimas faciales de forma general, es decir, la rinofima, mentofima, otofima, cigofima, frontofima. Pueden ser leves, moderadas o severas. Realiza la clasificación de acuerdo a la afectación clínica y su severidad pero no orienta al tratamiento.

El 63,4 % de las investigaciones consultadas describen el rinofima como un subtipo de la rosácea, pero como describe Matton,⁽³³⁾ muchos pacientes acuden a consulta por preocupación estética de su nariz y nunca han presentado un cuadro de acné rosácea.

En la presentación de un caso clínico, Mathur⁽³⁴⁾ describe dos tipos histopatológicos del rinofima:

Primer grupo: El cuadro histopatológico es el más común y coincide con el cuadro histológico del acné rosácea típico.^{(30,34,35,36,37)}

Se prevé un mecanismo para la evolución del rinofima que comienza con una inestabilidad vascular en la piel, la pérdida de fluido hacia el interior del intersticio dérmico y se postula como iniciador de la inflamación y la fibrosis. La piel nasal se engrosa concurrentemente con una hiperplasia dermal y de las glándulas sebáceas, los conductos sebáceos dilatados se tornan quísticos, se condensan con el sebo, la fibrosis, acantosis son prominentes y se observa un infiltrado linfocitico.⁽³⁷⁾

Segundo grupo: La variante fibrosa.

La variante fibrosa del rinofima es muy rara.^(34,35) Presenta menos inflamación, una dermis más engrosada, epidermis más fina, una pérdida real de las unidades sebáceas reconocibles y una telangiectasia dermal más difusa. Se propone que en el rinofima severo las unidades sebáceas pueden ser obliteradas por un edema persistente y fibrosis. Los hallazgos histopatológicos del rinofima severo son similares a los del linfedema y la elefantiasis.^{(30,35,36,37)}

En el estudio "Histopatología del rinofima, una correlación clínico patológica", el investigador Schüürmann⁽³⁷⁾ estudia 24 pacientes con amplias tomas de biopsias y clasifica clínicamente su muestra, a través del Índice de gravedad de rinofima (RHISI). Las muestras se tiñeron con hematoxilina-eosina, reacción ácida de Schiff periódica, un panel de tinciones inmunohistoquímicas y se estudió cualquier correlación entre la gravedad clínica y las características histopatológicas. En el resultado no hubo diferencias histopatológicas significativas entre los grupos clasificados con las diferentes expresiones clínicas. Las características histopatológicas no se correlacionan con la expresión clínica de rinofima. No es posible predecir el curso clínico o la posible recurrencia de la enfermedad después de un tratamiento quirúrgico por la ausencia de marcadores histopatológicos. Una forma de rinofima exclusivamente "fibrótica" no parece existir y podría ser el resultado de un error de muestreo basado en pequeñas biopsias estudiadas.⁽³⁷⁾

Coiffman⁽⁹⁾ cita la clasificación de Freeman realizada en 1970, donde se describen cinco tipos de rinofima. De acuerdo a Rohrich,⁽³⁰⁾ esta clasificación se basa en la severidad de la enfermedad.

Tipos de rinofima

1. Vascular precoz.

2. Engrosamiento difuso moderado.

3. Tumor localizado temprano.

4. Engrosamiento difuso extenso.

5. Engrosamiento difuso extenso con tumor localizado.

En el artículo original de Freeman⁽³⁸⁾ la descripción clínica de cada tipo solo se muestra por fotografías. Como se pueden observar, los términos utilizados son de difícil entendimiento para reproducir dicha clasificación. Los autores solo se limitan a mencionarlas.^(9,30,38) Esta clasificación orienta al tratamiento, los tipos 1 y 2 son tratados por técnicas rinoplásticas y los tipos 3 al 5 con alisado dérmico y técnicas rinoplásticas, entre otras.⁽³⁸⁾

Clark⁽³⁹⁾ crea en 1990 una clasificación clínica basada en el espesor morfológico de la nariz.

Grupo 1: Los pacientes presentan hipertrofia de la punta de la nariz, sin involucrar los bordes alares. Estos crecimientos lobulares pueden ser muy grandes.

Grupo 2: El rinofima tiene una hipertrofia de la mitad distal de la nariz. La punta, el ala y la piel sobre los cartílagos nasales distales están afectados.

Grupo 3: Pacientes que presentan nódulos en adición a la hipertrofia de la mitad distal de la nariz.

Grupo 4: Los pacientes tienen una hipertrofia sebácea generalizada, y se puede extender desde la raíz de la nariz hasta los surcos nasogenianos.

Jansen⁽³⁶⁾ cita en su artículo la clasificación de Clark, y plantea que esta clasificación no ha sido utilizada por muchos autores al evaluar la extensión de la enfermedad.

La clasificación de Clark es fácil de entender, se basa en la extensión clínica de la enfermedad, es reproducible pero no orienta de forma directa al tratamiento.

En sus resultados investigativos, Delis Fernández^,(3) Ovando Arcienega,⁽⁴⁾ y González⁽¹⁵⁾ citan la clasificación de El-Azhary de 1991, de acuerdo el compromiso de la enfermedad.

Leve: Telangiectasias e hipertrofia de la dermis.

Moderado: Hipertrofia y nodularidades pequeñas.

Severo: Nodularidades masivas.

El 21,9 % de los autores utilizan la clasificación de El-Azhary para el tratamiento del rinofima -sobre todo del rinofima severo-, pero realmente el leve, moderado o severo depende de la observación y el entrenamiento del especialista que lo trate ya que en la descripción de la clasificación se combinan elementos clínicos e histológicos.

Numerosas investigaciones se refieren al rinofima severo o gigante, cuando existe un gran crecimiento de la nariz, realizando presentaciones de casos, pero sin estar orientadas a través de clasificación alguna.^{(6,10,15,16,17)}

La clasificación del índice de gravedad del rinofima (RHISI) fue descrita por Wetzig,⁽⁴⁰⁾ en el 2013. Se describen seis tipos de rinofima y se otorga punto extra en presencia de fuerte asimetría, quistes múltiples o vasos. Las lobulaciones se observan en las clasificaciones del 3 al 6.^(37,40,41)

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