Artículo de investigación

 

Caracterización de pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico

Characterization of pediatric patients with systemic lupus erythematosus

 

Yanet Romero Reinaldo1 https://orcid.org/0000-0001-9349-6831  

Santa Yarelis Gómez Conde2 https://orcid.org/0000-0003-2906-721X   

Laydenis María del Toro Ravelo2 https://orcid.org/0000-0002-7634-9458

Fabiola Gutierrez Garcia3 https://orcid.org/0009-0005-3372-4819  

Elisbeth Pérez Montes de Oca3* https://orcid.org/0000-0002-4224-6039

Jenrry Álvarez Cruz1 https://orcid.org/0000-0003-4482-0126

 

1Universidad de Ciencias Médicas de la Habana. Facultad "General Calixto García". Hospital "Dr. Luis Días Soto". La Habana, Cuba.

2Universidad de Ciencias Médicas de la Habana. Facultad "Victoria de Girón". Hospital "Juan Manuel Márquez". La Habana, Cuba.

3Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. Hospital Clínico Quirúrgico "Hermanos Ameijeiras". La Habana, Cuba.

 

*Autor para la correspondencia: elisbethpmdeoca@gmail.com

 

 

RESUMEN

Introducción: el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune de carácter crónico presente con mayor frecuencia en féminas. El lupus pediátrico, tiene una presentación y evolución clínica similar a la que manifiestan los adultos, aunque con particularidades importantes.

Objetivo: describir el comportamiento del lupus eritematoso sistémico en pacientes pediátricos.

Métodos: estudio observacional, descriptivo, transversal, desarrollado en la consulta externa del servicio de reumatología del Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez", en el periodo enero-diciembre de 2023. La muestra quedó constituida por 65 sujetos. Dentro del análisis estadístico se utilizaron como medidas de resúmenes las frecuencias absolutas y relativas.

Resultados: la edad promedio fue de 17,1 años. Predominó el sexo femenino (55,9 %). La manifestación dermatológica más frecuente fue el rash malar (23,5 %; IC: 14,7-33,8). La afectación articular prevaleció en el 38,2 % (IC: 27,9-5), la serositis en el 23,5 % (IC: 13,2-35,3), la proteinuria en el 14,7 % (IC: 7,4-23,5). En el 17,6 % se evidenció alguna manifestación neurológica secundaria. Las complicaciones más frecuentes fueron el síndrome de Cushing (88,2 %; IC: 85,4-90,1), las infecciones (69,1 %; IC: 66,7-71,2) y los trastornos neuropsiquiátricos (10,2 %; IC: 9,4-12,2).

Conclusiones: el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad con un alto coste para la salud del paciente. Los resultados de este estudio fueron similares a otras publicaciones.

Palabras Clave: Adolescente; Lupus eritematoso sistémico; Niño; Prevalencia.

 ABSTRACT

Introduction: Systemic lupus erythematosus is a chronic autoimmune disease that most frequently occurs in women. Pediatric lupus has a presentation and clinical evolution similar to that seen in adults, although with important particularities.

Objective: To describe the behavior of systemic lupus erythematosus in pediatric patients.

Methods: A descriptive, cross-sectional observational study, was developed in the outpatient clinic of the rheumatology service of the "Juan Manuel Márquez" Pediatric Hospital in the period January-December 2023. The sample consisted of 65 subjects. Within the statistical analysis, absolute and relative frequencies were used as summary measures.

Results: The average age was 17.1 years. The female sex predominated (55.9 %). The most frequent dermatological manifestation was malar rash (23.5 %; CI: 14.7-33.8). Joint involvement prevailed in 38.2 % (CI: 27.9-5), serositis in 23.5 % (CI: 13.2-35.3), and proteinuria in 14.7 % (CI: 7.4-23.5). Some secondary neurological manifestation was evident in 17.6 % of cases. The most frequent complications were Cushing's syndrome (88.2 %; CI: 85.4-90.1), infections (69.1 %; CI: 66.7-71.2) and neuropsychiatric disorders (10.2 %; CI: 9.4-12.2).

Conclusions: Systemic lupus erythematosus is a disease with a high cost for the patient's health. The results of this study were similar to those shown in other publications.

Keywords: teenager; systemic lupus erythematosus; child; prevalence.

 

Recibido: 14/11/2025.
Aceptado: 23/11/2025.

 

 

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades de naturaleza autoinmune, son enfermedades crónicas que incluyen diversas entidades, con la particularidad común de estar mediadas por el sistema inmune. Habitualmente estas enfermedades se relacionan directamente con la edad adulta, pero estos es un mito, dedo que el debut puede ser en etapas tempranas de la edad pediátrica.(1,2)

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad de naturaleza autoinmune de carácter crónico que se presenta con mayor frecuencia en mujeres. Las primeras manifestaciones aparecen por lo general durante la etapa reproductiva. Producto a que está enfermedad se caracteriza por la presencia de auto anticuerpos y por el depósito de complejos antígeno anticuerpo en algunos tejidos, la cuantificación de anticuerpos auto reactivos, es uno de los criterios para el diagnóstico.(3,4)

El lupus puede aparecer en niños, convirtiéndolo en una presentación menos común. En esta población la enfermedad se puede presentar de una forma más aguda y agresiva que en los adultos y con variaciones en la incidencia, manifestaciones clínicas y pronóstico. Tienen una mayor frecuencia de manifestaciones graves renales y neuropsiquiátricas. El manejo clínico de estos pacientes puede hacerse complicado y se requieren medidas específicas, diferentes a las de los adultos.(5)

Estos pacientes pueden cursar con la enfermedad por un periodo más largo que aquellos que la adquieren en la vida adulta. El LES en niños constituye un 20 % de todos los pacientes con LES. Los datos pediátricos sugieren que la incidencia de aparición del LES antes de los 19 años es de 6 a 18, casos por cada 100 000 individuos.(6)    

No se dispone de criterios diagnósticos específicamente diseñados para la población pediátrica, empleándose por tanto los criterios utilizados en adultos. El diagnóstico puede ser difícil, sobre todo al comienzo de la enfermedad, cuando pueden predominar manifestaciones inespecíficas. Es necesario una elevada sospecha diagnóstica y un amplio diagnóstico diferencial.(7)

La posible gravedad de la enfermedad hace que el uso de tratamientos inmunosupresores y dosis elevadas de glucocorticoides sea más frecuente en la edad pediátrica. El tratamiento tiene como objetivo conseguir la remisión clínica, prevenir el daño y las complicaciones en el tiempo y disminuir la morbimortalidad.(8,9)

El objetivo de esta investigación es describir el comportamiento del lupus eritematoso sistémico en pacientes pediátricos en la consulta externa del servicio de reumatología del Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez", en el periodo de enero a diciembre de 2023.

 

 

MÉTODOS

Se realizó un estudio observacional, transversal, desarrollado en la consulta externa del servicio de reumatología del Hospital Pediátrico "Juan Manuel Márquez", en el periodo de enero a diciembre de 2023.

Criterios de selección: Edad menor a 18 años, diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, historia clínica con todos los datos recogidos, aceptación de los padres o tutor a participar en la investigación y continuar la atención en el centro hospitalario.

El universo estuvo conformado por 76 pacientes. Para calcular el tamaño de la muestra, se utilizó la herramienta propuesta por QuestionPro.(10) Con un nivel error muestral deseado de 5 % y nivel de confianza del 95 % se calculó una muestra necesaria de 65 sujetos. Tras realizar muestreo aleatorio simple, la muestra de estudio quedó conformada por 68 sujetos.

Se analizaron las variables: edad, edad de diagnóstico del LES, sexo (masculino, femenino), manifestaciones dermatológicas (foto sensibilidad, rash malar, lupus cutáneo crónico, ulceras orales, alopecia), afectación articular (presente, ausente), serositis (presente, ausente), manifestaciones renales (proteinuria, nefritis), manifestaciones neurológicas (manifestaciones neurológicas centrales, manifestaciones neuropsiquiátricas), manifestaciones hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia), positividad de marcadores inmunológicos (ANA, anti DNA, Anti Smith, Anti Fosfolipídico, complemento Bajo, Coombs Directo), patrón tomográfico pulmonar (reticular, vidrio deslustrado, quístico, nodular, condensación inflamatorio), complicaciones (infecciones, Síndrome de Cushing, Síndrome de Anticuerpos Antifosfolipídico, epilepsia Secundaria, trastorno neuropsiquiátrico, taponamiento cardíaco, pancreatitis, insuficiencia medular, necrosis aséptica cabeza del fémur insuficiencia renal, infarto cerebral),

La información se obtuvo mediante entrevista y análisis de las historias clínicas. La información recogida quedo plasmada en una base de datos electrónica en Microsoft Excel 2010. Dentro del análisis estadístico se utilizaron como medidas de resúmenes las frecuencias absolutas y relativas. Fue verificado para cada variable registrada, que no existieran valores extremos, inconsistentes o perdidos. Los análisis se realizaron con el uso de la versión 23.0 de IBM SPSS Statistics.

Se respetó el principio a la confidencialidad de la información. Los padres o tutore legales firmaron previamente el documento de consentimiento informado. Se respetaron los aspectos de la declaración de Helsinki9. Fue aprobada la investigación por el Consejo Científico y el Comité de Ética de las investigaciones.

 

 

RESULTADOS

En la tabla 1 se muestra que la edad promedio de la población estudiada fue de 17,1 años. La edad de los pacientes de estudio estuvo en el rango de 10 a 18 años. El promedio de edad del momento de diagnóstico de la enfermedad estuvo en los 13,6 años. En la muestra estudiada predominó el sexo femenino (55,9 %).

Dentro de las manifestaciones dermatológicas predominó el rash malar (23,5 %; IC: 14,7-33,8), seguido de las úlceras orales y de la alopecia, ambas con igual frecuencia (14,7 %; IC: 7,4-23,5).

 

 

La afectación articular estuvo presente en el 38,2 % (IC:27,9-5), mientras que la presencia de serositis prevaleció en el 23,5 % (IC:13,2-35,3).

En la tabla 2 se constató proteinuria en el 14,7 % (IC: 7,4-23,5). En el 17,6 % se evidenció alguna manifestación neurológica secundaria a la enfermedad. La trombocitopenia fue la manifestación hematológica más frecuente (14,7 %; IC:5,9-23,5).

 

 

En la tabla 3 se evidencia que prevalecieron los pacientes con Anti Smith positivo (54,4 %; IC: 42,6-66,2), complemento bajo (50 %; IC: 38,2-61,8) y ANA positivo (44,1 %; IC: 32,4-55,9).

 

 

El 62 % (IC: 60,9-63,5) de los sujetos tuvieron un patrón tomográfico pulmonar normal. El 12,6 % (IC: 10,6-14,5) presentó un patrón de condensación inflamatorio, seguido por el 10,4 % (IC: 9,1-13,2) con patrón reticular, y 8,5 % (IC: 6,4-9,9) de vidrio deslustrado.

En la tabla 4 se muestra que las complicaciones más frecuentes fueron el Síndrome de Cushing (88,2 %; IC: 85,4-90,1), las infecciones (69,1 %; IC: 66,7-71,2) y los trastornos neuropsiquiátricos (10,2 %; IC: 9,4-12,2).

 

 

 

DISCUSIÓN

El LES es una enfermedad autoinmune, de evolución crónica, con una base genética y poco frecuente en niños. Puede afectar múltiples órganos, aparatos y sistemas, como hematopoyético, sistema nervioso central, renal, cardiovascular, siendo una causa de letalidad importante. Su presentación clínica, evolución y pronóstico son variables y la progresión puede ser de forma lenta o deletérea. Su reconocimiento, tratamiento adecuado y precoz mejoran el pronóstico de esta enfermedad multisistémica. Al analizar los datos demográficos se observa que predominan las féminas sobre los sujetos del sexo masculino. Tal como lo muestran diferentes estudios la relación mujer/hombre (M/H) es menor a la descrita en adultos. En un estudio pediátrico italiano se muestra que a medida que aumenta la edad de diagnóstico de los pacientes, aumenta la relación M/H: en pacientes post puberales la relación es 6,3/1 y en los pacientes prepuberales esta disminuye a 1,2/1, similar a lo encontrado en nuestra casuística.(11,12,13)

Caggiani y otros,(14) describe que la edad promedio en su estudio fue de 11 años, con un rango de 3 a 15 años. En cambio en la investigación que se presenta la edad promedio de la población estudiada fue de 17,1 años. En cuanto al tiempo transcurrido entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad, Claros y otros(15), reportan que el lapso entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico varía de un mes a 3,3 años con una media de 4 meses. Con respecto a las manifestaciones clínicas al debut del cuadro, el rash malar, la artritis y la nefropatía fueron las manifestaciones más frecuentes, lo que coincide con un estudio realizado en población pediátrica que muestra compromiso musculoesquéletico en un 75,9 %, mucocutáneo 65,5 % y renal 58,6 %.(16)

Otro estudio, de los cuales 19 % era de inicio pediátrico y 81 % LES de inicio adulto, comparó las manifestaciones clínicas entre ambos grupos. En los pacientes con LES juvenil las manifestaciones más frecuentes fueron: rash malar (78,9 %), úlceras orales (45,5 %) y nefritis (50 %). En cambio en el grupo de inicio adulto la artritis fue la más prevalente (90 %). Además, este estudio mostró que los pacientes con LES de inicio juvenil tenían una presentación clínica más agresiva que los adultos. La frecuencia de manifestaciones clínicas descritas en el grupo pediátrico fue similar a la encontrada en nuestro estudio, sin embargo, la artritis fue más frecuente en nuestro grupo. Cabe destacar que a menor edad el compromiso renal es más frecuente, lo que se ha relacionado a un peor pronóstico.(15)

Según Pernía C y otros,(17) las manifestaciones clínicas iniciales más frecuentes fueron fiebre y edema, seguida de artralgias y cefaleas. En tercer lugar se presentaron lesiones en piel y palidez cutánea mucosa. Los síntomas menos frecuentes fueron lesiones en encías, lesiones oculares, adenopatía y uveítis. En el estudio en cuestión la manifestación dermatológica más frecuente fue el rash malar con 23,5 %.

En relación a los exámenes de laboratorio, destaca en los estudios que la proteína C reactiva (PCR) no se eleva en gran magnitud en los pacientes con LES, a diferencia de la velocidad de sedimentación globular (VSG) que se eleva en mayor proporción. El aumento de VSG se asocia a la actividad del LES y una mayor elevación de la PCR debe hacer sospechar una infección sobre agregada.(18,19)

Con respecto al laboratorio inmunológico, Fonseca y otros, encontró ANA positivo 100 %, Anti-DNAds positivo 92,6 %, similar a lo descrito en el estudio que se expone. Sin embargo, el antiSm positivo solo alcanzó el 16 %, a diferencia de este estudio que mostró un 68 % (15/22).(16)

Según Valenzuela P y otros,(11) entre las complicaciones más comunes se destacaron: infecciosas en 6 pacientes, neurológicas en 4 pacientes (2 con síndrome convulsivo y 2 con accidente cerebrovascular) y renales en 3, donde 2 de ellos requirieron terapia de reemplazo renal. Coincide en parte con esta investigación en la cual entre las complicaciones más frecuentes se encuentran las infecciones. Según el estudio de Caggiani y otros, las manifestaciones respiratorias se observan en 10-30 % de los casos. El compromiso pleural es el más frecuente con las características de un derrame srofibrinoso o serohemorrágico. También en esta serie, en que las alteraciones pleuropulmonares se observaron en el 2 %, el derrame pleural fue el hallazgo más frecuente. La hemorragia pulmonar, complicación rara (6 %) y grave puede llevar rápidamente a la muerte. Ésta se observó en 1 caso de esta serie, falleciendo el paciente dentro de la primera semana del inicio de su enfermedad.(14)

Según Coronado Alvarado y otros,(20) un factor que se ha asociado de manera indirecta con la mortalidad en pacientes con LES es la serositis. El derrame pleural se presenta hasta en la mitad de los pacientes y se debe a la enfermedad misma o a complicaciones como insuficiencia renal, insuficiencia cardíaca o infecciones, las cuales pueden conducir a la muerte por lo que se requiere un juicio clínico meticuloso para identificarlas.

Según Gaibor Mestanza y otros, las complicaciones más frecuentes en el paciente pediátrico con LES son:(21)

Los resultados de esta investigación denotaron que las infecciones fueron la complicación más frecuente en la muestra estudiada, seguida por el Síndrome de Cushing. Se constataron otras complicaciones como el caso de la pancreatitis lúpica, con una baja incidencia.(22)Además se reportaron varios casos clínicos en los cuales el taponamiento cardiaco constituyó la forma de presentación inicial de la enfermedad.(23,24)

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad con un alto coste para la salud del paciente. Los resultados de este estudio fueron similares a otras publicaciones. Predominó el sexo femenino. La manifestación dermatológica más frecuente fue el rash malar. La trombocitopenia fue la manifestación hematológica más frecuente. Las complicaciones más frecuentes fueron las infecciones y el Síndrome de Cushing.

 

 

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Conflicto de intereses

Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.

 

Contribuciones de los autores

Conceptualización: Yanet Romero Reinaldo, Santa Yarelis Gómez Conde, Laydenis María del Toro Ravelo, Fabiola Gutierrez Garcia, Elisbeth Pérez Montes de Oca, Jenrry Álvarez Cruz.

Curación de datos: Yanet Romero Reinaldo, Santa Yarelis Gómez Conde, Laydenis María del Toro Ravelo, Fabiola Gutierrez Garcia, Elisbeth Pérez Montes de Oca, Jenrry Álvarez Cruz.

Análisis Formal: Yanet Romero Reinaldo, Santa Yarelis Gómez Conde, Laydenis María del Toro Ravelo, Fabiola Gutierrez Garcia, Elisbeth Pérez Montes de Oca, Jenrry Álvarez Cruz.

Investigación: Yanet Romero Reinaldo, Santa Yarelis Gómez Conde, Laydenis María del Toro Ravelo, Fabiola Gutierrez Garcia, Elisbeth Pérez Montes de Oca, Jenrry Álvarez Cruz.

Metodología: Yanet Romero Reinaldo, Santa Yarelis Gómez Conde, Laydenis María del Toro Ravelo, Fabiola Gutierrez Garcia, Elisbeth Pérez Montes de Oca, Jenrry Álvarez Cruz.

Administración del Proyecto: Yanet Romero Reinaldo.

Recursos: Yanet Romero Reinaldo, Santa Yarelis Gómez Conde, Laydenis María del Toro Ravelo, Fabiola Gutierrez Garcia, Elisbeth Pérez Montes de Oca, Jenrry Álvarez Cruz.

Supervisión: Elisbeth Pérez Montes de Oca.

Visualización: Yanet Romero Reinaldo, Santa Yarelis Gómez Conde, Laydenis María del Toro Ravelo, Fabiola Gutierrez Garcia, Elisbeth Pérez Montes de Oca, Jenrry Álvarez Cruz.

Redacción-Elaboración del borrador original: Yanet Romero Reinaldo, Santa Yarelis Gómez Conde, Laydenis María del Toro Ravelo, Fabiola Gutierrez Garcia, Elisbeth Pérez Montes de Oca, Jenrry Álvarez Cruz.

Redacción-Revisión y edición: Yanet Romero Reinaldo, Santa Yarelis Gómez Conde, Laydenis María del Toro Ravelo, Fabiola Gutierrez Garcia, Elisbeth Pérez Montes de Oca, Jenrry Álvarez Cruz.

 

Financiación

Los autores no recibieron financiación para el desarrollo del presente artículo.